Aparência élfica, comportamento falante, atraso mental, sensibilidade a sons e forte afinidade com a música. Estas são algumas das características que compõem o fenótipo de indivíduos com Síndrome de Williams.
Este conjunto de sintomas foi identificado pela primeira vez apenas em 1961, por um médico neozelandês, Dr. Williams, daí a origem do nome que intitula a síndrome.
Menos de 5 em cada 10.000 pessoas são atingidas pelo transtorno, o que confere a ele a classificação de síndrome rara.
Síndrome de Williams é uma desordem genética que impacta significativamente o desenvolvimento global do indivíduo, uma vez que decorrente dela ocorrem alterações físicas, cognitivas, comportamentais e fisiológicas.
Esta desordem confere ao indivíduo com Síndrome de Williams características bem específicas.
Doenças cardíacas;
Baixo tônus muscular;
Bochechas proeminentes;
Narinas antevertidas;
Diferentes graus de deficiência mental;
Dificuldades cognitivas, especialmente viso-construtivas.
Empatia;
Disposição em agradar;
Desinibição;
Tendência para interagir com estranhos;
Cada gene humano contém em si informações sobre as características de uma pessoa, que vão desde aspectos físicos, como cor de olhos e cabelos, até comportamentais e fisiológicos (produção de proteínas).
O corpo humano possui milhares de genes, que são armazenados nos 46 cromossomos presentes em cada célula. Quando ocorre alterações em qualquer um destes cromossomos, mesmo que pequena, o indivíduo acaba tendo prejuízos significativos.
As causas da Síndrome de Williams, por exemplo, têm origem justamente em uma pequena alteração cromossômica que resulta na perda de aproximadamente 25 genes.
No cromossomo 7 está armazenado o gene que contém a informação para a produção de elastina, proteína que promove elasticidade aos tecidos. É devido a uma pequena deleção neste cromossomo que algumas pessoas nascem com Síndrome de Williams. Inclusive, muitas possuem problemas cardíacos justamente pela falta de elasticidade nos tecidos.
A alteração comportamental é, talvez, o aspecto mais peculiar nesses indivíduos. É devido a ele, aliás, que o transtorno é frequentemente descrito, a grosso modo, como o “oposto do autismo”.
É sabido que pessoas com autismo apresentam diferentes níveis de comprometimento social e comunicativo, que, inclusive, são focos de tratamentos com intervenções da Análise do Comportamento Aplicada (ABA).
Tais questões não são um problema para pessoas com a Síndrome de Williams, pelo contrário, há um claro contraste comportamental entre indivíduos portadores de um transtorno e outro.
Tanto que a Síndrome de Williams é caracterizada como um transtorno que torna os indivíduos bastante extrovertidos e sociáveis.
Dentre os principais comportamentos sociais apresentados por pessoas com Síndrome de Williams estão:
Vale ressaltar, portanto, que a comparação feita entre Autismo e Síndrome de Williams se dá no âmbito comportamental, e ocorre não pela semelhança, mas pelo contraste entre ambos.
É de se imaginar que por serem pessoas tão comunicativas e sociáveis, os indivíduos com SW tenham boas habilidades sociais. Basta analisar esse transtorno um pouco mais a fundo, contudo, para perceber que não é bem assim.
Pode parecer um tanto contraditório, mas a verdade é que o excesso de sociabilidade presente na Síndrome de Williams beira a comportamentos sociais inadequados.
Na infância, isto pode até passar despercebido ou ser considerado engraçado. Mas, com a chegada da idade adulta, acaba gerando isolamento social.
Apesar da presença de características como extroversão e comportamento falante, há um claro exagero na manifestação destes traços em pessoas com SW.
A excessiva simpatia por estranhos, por exemplo, pode resultar em um comportamento muito comum em pessoas com esta síndrome, o de seguir pessoas desconhecidas.
Durante as conversas também é comum que façam declarações e perguntas inapropriadas ou utilizem muitas frases estereotipadas (jargões).
Compreende-se portanto que cada um a seu modo, tanto pessoas com autismo quanto com Síndrome de Williams possuem suas dificuldades sociais. Tais dificuldades podem ser opostas em suas manifestações, mas similares em prejuízos.
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